Gangguan pendarahan bisa menjadi masalah kesehatan yang serius jika tidak ditangani dengan tepat. Dalam artikel ini, kami akan membahas tiga jenis penyakit utama yang menyebabkan gangguan pendarahan, yaitu hemofilia, thalasemia, dan leukimia. Setiap kondisi ini memiliki karakteristik dan penyebab yang berbeda, serta memerlukan pendekatan pengobatan yang spesifik.

Berbagai penyakit dapat mempengaruhi sistem pendarahan kita, di antaranya yang sering ditemukan yaitu:

1. Hemofilia

    

   Hemofilia merupakan suatu kondisi dimana terjadi defisiensi/penurunanan jumlah faktor koagulasi (pengentalan) secara kongenital/bawaan dan sering dijumpai pada laki-laki. Manusia memiliki berbagai jenis faktor koagulasi pada hemofilia faktor koagulasi yang terganggu adalah faktor VIII dan faktor IX yang berkurang. Hemofilia A terjadi ketika seseorang mengalami kelainan pada faktor VIII, sedangkan hemofilia B terjadi ketika seseorang mengalami kelainan pada faktor IX. Hemofilia A lebih sering terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran anak laki-laki, sedangkan hemofilia B terjadi pada 1 dari 30.000 kelahiran anak laki-laki.

   World Federation of Hemophilia (WFH) melakukan survei pada tahun 2018 dan menemukan 210.454 penderita hemofilia di seluruh dunia, tersebar di 116 negara. Dari jumlah tersebut, 178.711 orang menderita hemofilia A, 34.289 orang menderita hemofilia B, dan 2.454 orang menderita hemofilia lainnya yang tidak diketahui jenisnya. Sedangkan untuk di indonesia 2.035 hemofilia A dan 310 hemofilia B telah terdaftar dalam survey tersebut.

   Prevalensinya tergolong rendah,  namun menjadi suatu masalah kesehatan karena menyebabkan kelainan koagulasi yang bergejala berupa pendarahan yang berkepanjangan dan sulit berhenti berbeda dengan keadaan normalnya.

2. Thalasemia

   Talasemia adalah suatu penyakit genetik berupa kelainan darah yang terjadi karena tubuh kekurangan atau mengalami penurunan produksi hemoglobin. Hemoglobin merupakan komponen penyusun dari sel darah merah. Pembentukan hemoglobin pada orang dewasa normal memiliki susunan 2 rantai globin A dan 2 rantai globin B. jika ada suatu masalah dalam pembentukan rantai globin maka sel darah merah jadi kaku. Sehingga, hal ini menyebabkan usia dari sel darah merah menjadi lebih pendek dan proses pembentukan sel darah merah (eritropoesis) menjadi tidak seimbang dan akhirnya menyebabkan suatu gejala anemia.

   Menurut WHO pada tahun 2006 sekitar 7% penduduk dunia merupakan pembawa sifat talasemia atau kurang lebih 300.000-500.000 bayi lahir sebagai pembawa sifat talasemia dan 1,67% dari populasi dunia dalah penderita talasemia. Sedangkan prevalemsi pembawa sifat talasemia A di indonesia kurang lebih 1-10% dan talasemia B 3,7%.

   Para ahli mengklasifikasikan talasemia menurut genotipnya menjadi talasemia A dan talasemia B, sedangkan mereka membagi talasemia menurut berat ringannya gejala klinis menjadi talasemia mayor, intermediet, dan minor.

   Pada penderita talasemia, kelainan genetik menyebabkan kesalahan dalam pembentukan rantai globin, sehingga sel darah merah cepat pecah (lisis). Oleh karena itu, mereka harus menjalani transfusi darah seumur hidup. Selain itu perlu juga tambahan agen pengikat besi (iron Chelating Agent) suatu zat untuk membuang kelebihan besi dalah tubuh. Jika tidak diberikan pengikat besi maka besi akan menumpuk pada berbagai organ dan jaringan sehingga menyebabkan komplikasi.

3. Leukimia

   Leukimia merupakan suatu penyakit keganasan pada jaringan hematopoietik (pembentukan darah), pembentukan darah dominan terjadi di sumsum tulang. Anda dapat mengetahuai tanda leukemia muncul ketika sel darah abnormal atau sel leukemik menggantikan elemen sumsum tulang yang biasanya diisi oleh sel darah normal. Hal ini terjadi karena sel induk hematopoietik terus-menerus  berproliferasi (pembentukan) tidak terkontrol sehingga menghasilkan klon sel darah merah yang immatur (belum matang).

   Jenis-jenis leukimia di kategorikan berdasarkan tipe selnya. Baik menurut maturitas (kematangan) sel maupun turunan sel nya. Berdasarkan maturitas sel, jenis leukimia dibedakan jadi 2, yaitu: akut dan kronik. Jika sel ganas sebagian besar imatur (blast) maka merupakan leukimia akut. Sedangkan jika dominan set matur (matang) maka leukimia kronik.  Berdasarkan turunan selnya dibedakan menjadi mieloid dan limfoid.

Pendarahan merupakan salah satu jenis gejala klinis. Jenis dari pendarahan yang terjadi bisa berupa bercak kemerahan kecil pada kulit (ptekie), bercak sedang (purpura) atau bercak merah kebiruan yang lebih besar (ekimosis). hampir 40-70% penderita leukimia mendapatinya. Lokasi pendarahan sering terjadi pada kulit, mata, kulit hidung, gusi dan asluran cerna.

Referensi:

Rofinda, Zelly. 2012. Kelainan Hemostasis Pada Leukimia. Jurnal Kesehatan Andalas

Budiarty & Nafianti. 2020. Menilai Kualitas Hidup Anak Penyandang Hemofilia.

Liansyah & Herdata. 2018. Aspek Klinis dan Tatalaksana Thalasemia Pada Anak.