Kriptorkismus adalah suatu kelainan kongenital pada salah satu atau kedua testis yang harusnya berada di skrotum pada saat lahir, berada di posisi lain dan tidak dapat dipindahkan secara manual ke posisi yang seharusnya.
Epidemiologi
Pada bayi laki-laki baru lahir hal ini merupakan salah satu gangguan dari kelenjar endokrin dan gangguan genital yang sering ditemukan. Bayi yang lahir prematur memiliki angka insiden 30%, hal ini berbeda jika bayi cukup bulan hanya 3-5%.
Bayi dengan riwayat kecil masa kehamilan yang disertai dengan kriptorkismus, penurunan spontan pada testis setelah lahir rendah dibanding dengan bayi berat lahir normal dengan kriptorkismus. Bayi dengan berat badan kurang dari 900 gram memiliki angka kejadian kriptorkismus sebesar 100%. dan angkanya menurun seiring dengan bertambahnya berat badan lahirnya, pada bayi dengan berat badan lalhir 2700-3600 gram angka kejadiannya 3%.
Hampir 70% kriptorkismus itu teraba dengan pemeriksaan fisik dan tidak memerlukan pemeriksaan radiologi, sedangkan pada kriptorkismus yang tidak teraba 30% di daerah inguinal-krotal, 55% di intra-abdominal dan 15% tidak ditemukan atau menghilang. Diprediksi bahwa 20-30% anak dengan kriptorkismus adalah bilateral.
Etiologi
Turunnya testis merupakan langkah terakhir dari serangkaian proses genetik, embriologik dan hormonal yang mengatur pertumbuhan gonad serta deferensiasi dan pertumbuhan genital. Gangguan pada tahap manapun dalam proses ini akan menyebabkan suatu spektrum kelainan mulai dari interseksualitas dengan gangguan virilisasi berat dan gangguan penurunan testis sederhana. Lokasi testis dalam skrotum sangat diperlukan untuk proses spermatogenesis dan fungsi epididimis, karena suhunya yang lebih rendah 1,5-2 derajat C disbanding suhu tubuh. Proses turunnya testis hanya terjadi pada mamalia yang hidup diatas tanah. Pada beberapa binatang, turunnya testis hanya terjadi pada saat kopulasi, sementara pada binatang hibernasi turunnya testis hanya terjadi pada musim kawin. Walaupun testis ikan paus terletak intra-abdominal namun diduga mengalami pendinginan karena kontak kontinyu dengan air dingin. Selama kehamilan perkembangan testis adalah: Usia 6 minggu: primodial germ cell migrasi ke genital ridge, Usia 7 minggu: terjadi deferensiasi testis, Usia 8 minggu: hormon testis mulai aktip, Usia 10-11 minggu: sel leydig menghasilkan hormon testosterone, Usia 11-15 minggu: terjadi deferensiasi genitalia externa
Proses migrasi/turunnya testis terdiri dari 3 tahap:
- Tahap pertama adalah: “nephric displacement”saat posisi testis secara relatif berubah akibat naiknya mesonepros (pada tahap ini factor endokrin tidak berperan).
- Tahap kedua adalah: “migrasi transabdominal” yang terjadi antara minggu ke (7 – 12), migrasi ini disebabkan oleh pertumbuhan gubernakulum ektra abdominal.
- Tahap ketiga adalah: “migrasi transinguinal”yang terjadi antara bulan ke 7 kehamilan sampai kelahiran.
Beberapa teori migrasi transinguinal ini: Tarikan oleh gubernakulum atau otot kremaster, Perkembangan dan pematangan epididimis, Pertumbuhan relatif dinding abdomen, Tekanan intra abdominal. Dalam tahap kedua dan ketiga, diduga factor hormonal androgen dan gonadotrophin berperan sangat besar. Adapun hormon yang mengontrol penurunan testis adalah: MIS, androgen, GFN, dan CGRP.
Ada juga yang mengatakan hipotesis penurunan testis adalah:
- Hipotesis traksi: gubernakulum testis dan otot kremaster berperan pada desensus testis dengan cara menarik testis ke dalam skrotum.
- Hipotesis dorongan epididimis: epididimis mempunyai aksi mendorong pada testis yang sedang berkembang.
- Hipotesis perbedaan pertumbuhan: perbedaan pertumbuhan testis dan gubernakulum pada satu sisi dan dinding tubuh pada sisi lainnya, menyebabkan kanalis inguinalis tumbuh ke atas, yang akhirnya mengelilingi testis yang relative tidak mobil.
- Hipotesis tekanan abdominal: desensus testis terjadi karena tekanan intra abdominal meninggi akibat pertumbuhan alat-alat dalam.
- Hipotesis endokrin: terdapat berbagai hipotesis, yang semuanya berdasarkan bukti bahwa factor-faktor endokrin mempunyai peranan krusial dalam hal mengatur desensus testis normal.
Proses dari desensus salah satunya dapat dipengaruhi oleh faktor homonal meliputi Anti mulerian hormon (AMH), androgen, INSL-3 (insulin Like-3), estradiol, LGR8 (Leucine-rich repeat-containing G protein coupled receptor 8) genitofemoral nerve (GFN) dan calcitonin gene related peptide (CGRP). penyebab utama kriptorkismus yaitu adanya defek dari sekresi androgen pada masa prenatal baik sekunder oleh karena stimulasi gonadotropin hipofisis mauoun karena rendahnya produksi gonadotropin plasenta. Pada kebanyakan kasus kriptorkismus disebabkan oleh hipogonad baik hipogonadisme primer maupun hipogonadisme sekunder, pada kasus tersebut terjadi penurunan produksi testoteron dan sekresi hormon INSL-3 yang abnormal.
Diagnosis
Dokter akan mendiagnosis kriptorkismus bila testis memang tidak ditemukan pada kantung skrotum. Dokter akan memeriksa dengan menggunakan tangan dan anak dalam posisi duduk atau tidur terlentang serta tungkai dilipat. Kemudian testis akan mulai dirapa dari mulai daerah Spina iliaca Anterior Superior (SIAS) menyusuri inguinal ke arah kantong skrotum dengan cara milking (pijatan). Dokter akan melakukan rujuk ke dokter spesialis bedah jika kriptorkusmus terjadi sejak lahir dan testis tidak turun spontan setelah usia 6 bulan sesuai dengan usia koreksi kehamilan.
Untuk mengetahui adanya testis pada kriptorkhismus bilateral pada usia lebih dari 4 bulan dapat dilakukan dengan uji HCG: penderita disuntikan HCG 1500 i.u 3 hari berturut-turut, dan dilakukan pemeriksaan kadar hormon testosteron dalam darah sebelum dan 24 jam setelah penyuntikan terakhir, kemudian kadar hormon testosterone yang meningkat secara bermakna membuktikan adanya testis. Sedangkan untuk usia kurang dari 4 bulan dapat diperiksa kadar hormon testoteron secara langsung.
Pemeriksaan USG dapat dilakukan jika pada perabaan tidak dapat dilakukan. Namun, konfirmasi diagnosis untuk kriptorkismus yang paling baik saat ini yaitu dengan menggunakan laparoskopi untuk testis yang tidak teraba. Eksplorasi bedah seperti laparoskopi atau eksplorasi secara terbuka harus dilakukan pada semua kriptorkismus yang tidak teraba pada pemeriksaan fisik baik unilateral maupun bilateral. Laparoskopi merupakan gold standart dengan sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi.
Klasifikasi
Diagnosis berdasarkan letak testis:
- Kriptorkismus Intraabdominal
- Kriptorkismus inguinal
- Kriptorkismus preskrotal
Pemantauan
- Lakukan pemeriksaan pada skrotum pada setiap anak laki-laki untuk kontrol kesehatan.
- Orang tua anak lelaki yang memiliki riwayat kriptorkismus, perlu diingatkan tentang resiko jangka panjang berupa infertilitas dan risiko kanker dikemudian hari.
Tatalaksana
Pada kelainan kriptorkismus testis sebenarnya akan turun secara spontan pada usia 6 bulan kehidupan. Jika setelah dipantau tidak turun dalam 6 bulan maka testis tidak akan turun secara spontan. Maka perlu dilakukan tindakan orkhidopeksi dan usia yang disarankan adalah usia 6 bulan. Jika belum dapat dilakukan tindakan operasi pada usia 6 bulan dapat ditunda sampai dengan <12 bulan. Hal ini karena kemungkinan untuk penurunan testis secara alami tidak akan terjadi setelah usia 6 bulan dan jika testis tidak berada dalam kantong testis maka akan beresiko merusak testis itu sendiri.
Ketika testis rusak maka akan meningkatkan gangguan dari fertilitas, keganasan pada testis, torsi dan atau berhubungan dengan hernia inguinal. Tatalaksana orkhidopeksi lebih menjadi pilihan dibandingkan terapi hormonal. Hal ini karena dari beberapa penelitian memperlihatkan keberhasilan terapi hormonal hanya 6-21%, dan standart terapi kriptorkismus di Amerika adalah dengan orkhidopeksi atau suatu tindakan bedah untuk mereposisi testis kedalam skrotum memiliki angka keberhasilan yang tinggi dibandingkan dengan terapi hormonal.
Suryawan, Wayan et al. 2003. Gambaran Klinis Kriptorkusmus di Poliklinik Endokrinologi Anak RS Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta Tahun 1998-2002. Sari Pedia
Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2017. Diagnosis dan Tatalaksana Kriptorkismus. Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Sampai jumpa lagi di artikel lainnya..
salam Jagoan Khitan